چشمهای تیارام پر از شوق کودکیست، هیجانی را که در جنب و جوش هایش ندارد در نگاهش به اوج می رساند؛ تیارام ۲ ساله دردی فراتر از سن و ساله اش را درک کرده، دستهای که کاری برایش نمی کنند و پاهایی که با او راه نمی آیند، دردهای کهنه ای دارد که با او متولد شده اند، رشد کرده اند و حالا می خواهند تمام زندگی اش را ببلعند.

تیارام، اما همچنان می خندد، شیرین زبانی می کند و عاشق توپ است، در چشمهایش شوق زندگی کردن بیداد می کند، امیدی که موج می زند و هر لحظه با مرگ دست به یقه می شود، او مبارز می کند، هر چند بازوان لاغرش گواه ضعیف بودنش است، توان دست دادن را هم ندارد، نمی تواند غذا بخورد و به سختی چیزی قورت می دهد، اما وقتی به نگاه منتظر پدرش چشم می دوزد و به چشمان اشک آلود مادرش خیره می شود، نمی گذارد تسلیم شود و حالا چشمهایش را به دستهای انسان هایی دوخته که در مهربانی در جهان پرآوازه اند.

وقتی بیدار می شوم دلم می خواد بدوم بروم کنار سفره صبحانه و لقمه هایم را بلند بشمارم، دلم می خواهد شیطنت کنم، از مبل بالا بروم، تفنگ بازی کنم، ماشین هایم را خراب کنم، چینی قدیمی مادربزرگ را بشکنم.

دلم یک کتک مفصل می خواهد، بازی دست و پاشکسته ای که حداقل برایم کودکی کند، تمام طول زندگی ام فقط خیره شده ام، به شیطنت بچه ها، به فوتبال بازیشان، به صدا درآوردن تفنگ شان و به کیک تولدم!

من تیارام هستم و هر روز عمرم شبیه به هم بود صبح، صبحانه ی همیشگی، بخور، فیزیوتراپی، ناهار، بخور، فیزیوتراپی… بخور، فیزیوتراپی که حالا همه زندگی من را گرفته است، اما هیچ چیز اندازه نگاه های خسته پدرم و چشمهای نگران مادرم مرا آزرده نمی کند هر لحظه با تمام قدرتم جدال می کنم تا این فضای سنگین را عوض کنم و شعله های امید را در چشمان پدر و مادرم ببینم.

من تیارام پولادی هستم، ۲ سال و دو ماه سن و سال من است، مبتلا به بیماری SMAژنتیکی هستم و آرزوی بزرگ شدن دارم.

بیماری SMAژنتیکی است و با تحلیل نورن های حرکتی نخاع، سبب ضعف عضلانی شخص مبتلا شده و شیوع آن یک نوزاد از هر ۱۰۰۰۰ تولد است که در اکثر موارد منجر به مرگ فرد می شود.

در این بیماری سلولهای عصبی که حرکات عضلات پروگزیمال ارادی را برای تحرک کنترل می‌کنند تخریب شده و ممکن است از دوره داخل رحمی یا هر زمانی پس از آن ایجاد شود و سیر سریع یا آهسته داشته باشد. هر چه بیماری زودتر شروع شده باشد سیر پیشرفت آن سریع تر است. شیرخوارانی که در زمان تولد مبتلا شده یا در چند ماه اول زندگی دچار ضعف شده باشند،  معمولا دچار فلج شدن اندامها همراه با فلج ناحیه حلق، نارسائی تنفسی و مرگ، در چند سال اول زندگی می‌شوند.

در بهمن ماه سال گذشته برای اولین بار داروی این بیماری با عنوان اسپینرازا تولید و مورد تایید FDA قرار گرفت. در سال اول بیماری این دارو در ۶ مرحله به نخاع بیمار تزریق می‌شود و پس از آن هر یک ‌ماه و بعد از یکسال نیز سالانه این دارو به بیمار تزریق می‌شود، اما قیمت این دارو برای یکسال بصورت آزاد حدود ۷۵۰ هزار دلار یعنی حدود چهار میلیارد تومان خواهد بود.  بیشتر کشورها از جمله ترکیه دارو را تهیه و بصورت رایگان در اختیار بیماران شان قرار می‌دهند، اما در ایران هنوز اقدامی برای تایید و ورود این دارو نشده است.

محبوبه موسوی مادر تیارام  از زمان بیماری پسرش اشاره کرد و گفت:در ۶ ماهگی بخاطر نداشتن تحرک و عضله های ضعیف پیگیر این موضوع شدیم که پزشک معالج احتمال بیماری sma داد و پس از گرفتن آزمایشات مختلف دکتر به ما اعلام کرد تیارام تا ۲ سالگی بیش تر زنده نمی ماند.

وی در تعریف این بیماری تصریح کرد: این بیماری ژنتیکی است و موجب میشود که عضلات بدن به مرور زمان تحلیل و از بین برود و در نتیجه منجر به معلولیت جسمی و حرکتی خواهد شد. در این بیماری بعضا ریه و قلب هم درگیر میشوند و تحلیل میروند که در این صورت بیمار از بین خواهد رفت.

محبوبه موسوی با بیان مراقبت های سخت این بیماری خاطرنشان کرد: بیماران مبتلا به SMA به شدت نیاز به مراقبت دارند، به دلیل مشکلات ریوی که دارند،  باید هر روز سالبوتامول استنشاقی و سودیم کلراید بخور داده شود که وقت زیادی می گیرد و فیزیوتراپی و البته بخاطر اینکه در جویدن مشکل دارد باید غذاهای خاصی بخورد که قورت دادن را هم به سختی انجام می دهد.

وی در ادامه بیان کرد:متاسفانه این بیماری پیشرفت می‌کند و در حال حاضر نیز مشکلات ریوی آن شدیدتر شده، این بیماری باعث می‌شود عضلات ریه،  شل شده و بیمار مشکل تنفسی پیدا کند.

مادر تیارم در خصوص درمان بیماری اس ام ای عنوان کرد: داروی این بیماری از ابتدای سال ۲۰۱۷  کشف شد و مورد تایید سازمان غذا و داروی جهانی قرار گرفت که با تزریق آن وضع جسمی نوزادان مبتلا  بهبود خواهد یافت.

وی با اشاره به هزینه های بسیار سنگین درمان این بیماری گفت: داروی اسپینرازا قیمت سرسام آوری دارد و یک پکیج آن ۷۵۰ هزار دلار معادل تقریبا چهار میلیارد تومان است که فقط  یک بار مورد استفاده قرار میگیرد .

موسوی ادامه داد: با وجود قیمت بالا و سرسام آور درمان این بیماری جز بیماری های خاص ثبت نشده و دارو های آن تحت پوشش بیمه نیست.

وی با بیان خصوصیات تنها داروی موجود برای درمان بیماری پسرش اظهار کرد: داروی اسپینرازا  که توسط شرکت بایوژن ساخته شده و بعد از تایید از سوی سازمان غذا و داروی آمریکا(FDA) به صورت تجاری عرضه شده است به صورت آمپولی در نخاع بیمار تزریق می شود.

مادر تیارام بزرگترین آرزویش را سلامتی تیارام خواند و تاکید کرد: آرزویم سلامتی بیماران و پسرم است که با وجود اینکه دردهایش را می بینم نمی توانم برایش کاری کنم، هزینه بالای درمان، روزنه های امیدم را بسته است; فقط به خدا توکل می کنم و به امید کمک دلهای مهربان هستم.

محبوبه موسوی در پایان خاطرنشان کرد:با راه اندازی کمپین کمک برای هزینه های درمان در ( تلگرام به آدرس tiarampoladi @ ) و( اینستاگرام به آدرس tiarampouladi94 )از مردم سرزمین ام می خواهم تا با آنچه در توان دارند برای زندگی دادن به تیارام عزیزم تلاش کنند.

تیارام امیدوار باش، این سرزمین اهورایی، انسان هایی را لمس کرده که در مهربانی سرآمدند؛ انسان های که شعله های بخششان کم نمی شود و به چراغ های زندگی دیگران امید می تابند.

تیارام اینجا ایران است و این نقطه سرزمین مادری ات آمل، نگاه های خسته تو را درآغوش می گیرد، خیالت راحت تو متولد شدی تا یادآوری کنی مهربانی جریان دارد.

زندگی تیارم جز توکل بر خدا، فقط به داروی بسته است که اگر به سرعت درمان نشود دستهای خشن روزگار آن را قیچی خواهد کرد؛ به مهربانی تک تک شما نیازمندیم تا نگاه کنجکاوانه تیارام به زندگی را پیوند دوباره بزنیم.